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Il s'agit de la plus fréquente des ichtyoses. Elle se transmet sur un mode autosomique dominant et son incidence est d'environ 1 sur 250 à 300. L'affection survient après la première année de vie.
La peau est sèche et squameuse, et présente de petites et fines "fissures" blanches, comme un pavage fou. La desquamation est importante sur les surfaces d'extension des extrémités et sur le dos, les premières étant plus touchées et présentant des squames plus grandes. Le front, les joues et le cuir chevelu peuvent être touchés. Les flexions des membres, en particulier les plis, semblent normales.
L'hyperkératose de la paume des mains et de la plante des pieds est fréquente. La kératose pilaire sur les bras, les cuisses et les fesses est présente même dans les cas mineurs. L'atopie est fréquente. La desquamation peut être plus prononcée pendant les mois d'hiver et disparaître complètement par temps chaud. L'affection s'améliore souvent à l'âge adulte et peut même disparaître.
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