La surrénalectomie unilatérale avec excision de l'adénome ou du carcinome est le traitement de choix. La metyrapone doit être administrée plusieurs semaines ou mois avant l'opération pour obtenir une rémission clinique, car elle est associée à une réduction de la morbidité et de la mortalité péri-opératoires. Une thérapie de remplacement par glucocorticoïdes peut être nécessaire pendant plusieurs mois ou années après l'opération, car le patient est hypoadrénergique.
Les carcinomes sont très agressifs et doivent être traités en postopératoire par radiothérapie et par le médicament adrénolytique o,p'DDD - mitotane.
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