L'hypophysite est une affection rare caractérisée par une inflammation de l'hypophyse, qui se traduit généralement par un hypopituitarisme et une hypertrophie de l'hypophyse (1,2,3).
- L'inflammation hypophysaire peut se présenter sous la forme d'une hypophysite primaire (le plus souvent lymphocytaire, granulomateuse ou xanthomateuse) ou d'une hypophysite secondaire.
- une hypophysite secondaire (résultant de maladies systémiques, d'une immunothérapie ou d'autres pathologies basées sur la selle).
Caturegli et al. ont passé en revue la maladie et montré que l'hypophysite lymphocytaire est classée en trois formes : l'adénohypophysite lymphocytaire (LAH), l'infundibulo-neurohypophysite lymphocytaire (LINH) et la panhypophysite lymphocytaire (LPH) (2).
- l'adénohypophysite affecte principalement l'antéhypophyse
- l'infundibulo-neurohypophysite touche l'hypophyse postérieure et le pédoncule
- la panhypophysite peut être hétérogène et la pathogenèse comprend une inflammation locale de l'antéhypophyse, de l'hypophyse postérieure ou des conditions pathologiques de la région hypothalamo-hypophysaire telles que le kyste de Rathke, le craniopharyngiome ou le germinome.
Traditionnellement considérée comme une affection très rare, la reconnaissance récente des maladies liées aux IgG4 et de l'hypophysite comme conséquence de l'utilisation d'un traitement immuno-modulateur a permis de mieux comprendre la physiopathologie de l'hypophysite (1,4).
L'hypophysite entraîne généralement un déficit aigu et persistant en hormones hypophysaires nécessitant une substitution à long terme (4).
Caractéristiques cliniques :
- Les symptômes liés à l'hypophysite sont les suivants :
- maux de tête, troubles de l'acuité visuelle et du champ visuel, et hypopituitarisme dû à l'inflammation et à la compression des tissus environnants par l'hypophyse hypertrophiée.
- la sécrétion de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH) est altérée en premier lieu dans la plupart des cas d'hypophysite (3)
- une augmentation des taux de prolactine (PRL) est observée, entraînant une diminution de l'hormone lutéinisante et de l'hormone folliculo-stimulante
- l'hypogonadisme survient également à la suite de lésions des gonadotrophes dues à l'inflammation.
Aperçu immunologique :
- l'anticorps anti-Rabphiline a été proposé comme biomarqueur de l'infundibulo-neurohypophysite lymphocytaire
- Les troubles immunologiques tels que le syndrome des anticorps anti-Pit-1 sont similaires à la pathogenèse de l'hypophysite lymphocytaire - le déficit congénital combiné en TSH, GH et PRL dû à une mutation du gène Pit-1 est une cause bien connue de petite taille.
- il a été démontré que le blocage des points de contrôle immunitaire, tel que l'ipilimumab, induit une hypophysite liée aux anticorps anti-CTLA-4.
La prise en charge de l'hypophysite comprend le contrôle de la masse hypophysaire inflammatoire à l'aide de diverses stratégies thérapeutiques, notamment la chirurgie et le traitement médical.
- les glucocorticoïdes restent le pilier du traitement médical, mais d'autres agents immunosuppresseurs (par exemple l'azathioprine, le rituximab) se révèlent bénéfiques dans certains cas, mais des études contrôlées sont nécessaires pour éclairer la pratique (4).
Référence :
- Lin HH et al. Activation in situ des lymphocytes T infiltrant l'hypophyse dans l'hypophysite auto-immune. Sci Rep 2017 ; 7 : 43492.
- Caturegli P et al. L'hypophysite auto-immune. Endocr Rev 2005 ; 26 : 599-614.
- Hashimoto K, Takao T, Makino S : Lymphocytic adenohypophysitis and lymphocytic infundibuloneurohypophysitis. Endocr J 1997 ; 44 : 1-10.
- Joshi MN et al.MECHANISMS IN ENDOCRINOLOGY : Hypophysitis : diagnosis and treatment. Eur J Endocrinol. 2018 Sep;179(3):R151-R163