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Une prise en charge judicieuse après un diagnostic rapide permet d'espérer une durée de vie, une santé et une fertilité normales. Le traitement vise à remplacer à vie l'hydrocortisone et un stéroïde rétenteur de sel tel que la fludrocortisone. Cela inhibe la sécrétion d'ACTH et réduit ainsi la production d'androgènes surrénaliens. La surveillance est essentielle et s'effectue par des dosages en série de la 17-alpha-hydroxyprogestérone sérique.
La substitution hormonale optimale chez les nourrissons associe une croissance linéaire normale à des niveaux acceptables de 17-alpha-hydroxyprogestérone sérique et d'androgènes surrénaliens.
La correction chirurgicale des organes génitaux féminins masculinisés est effectuée au cours de la première année.
Une crise de perte de sel nécessite l'administration urgente de sérum physiologique, de glucose et d'hydrocortisone par voie intraveineuse.
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