Les cas bénins d'hypoglycémie peuvent être traités par un apport continu d'aliments riches en hydrates de carbone. Si l'hypoglycémie persiste, des médicaments tels que le diazoxide et la somatostatine peuvent être bénéfiques.
Les cas graves sont mieux traités par une pancréatectomie subtotale (95 %).
Le pancréas excisé présente généralement les caractéristiques histologiques d'une nésidioblastose.
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