La dysplasie cubitale est moins fréquente que la dysplasie radiale, avec un rapport de 1:4 à 1:10. L'incidence est d'environ 1 sur 100 000 à 7 sur 100 000. 80 % des cas sont unilatéraux, alors que la dysplasie radiale tend à être bilatérale.
Il y a une légère prédominance masculine. Le côté gauche est plus fréquemment touché. 25 à 50 % des cas sont associés à des anomalies musculo-squelettiques, mais contrairement à la dysplasie radiale, il y a moins d'associations syndromiques.
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