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La prise en charge de la dysplasie cubitale dépend de la gravité de la déformation. Les patients doivent être évalués pour les anomalies concomitantes peu fréquentes dans le système musculo-squelettique. Le splintage précoce et la physiothérapie peuvent être utiles pour les anomalies légères. Une intervention chirurgicale est indiquée en cas de syndactylie, d'hypoplasie du pouce, d'étroitesse de la première bande avec incapacité de préhension, ou de courbure progressive du radius avec la croissance. La plupart des interventions visent à corriger les déformations de la main, par exemple

  • séparation de la syndactylie
  • élargissement de l'espace de la première palmure
  • ostéotomies de rotation du premier métacarpien pour le sortir du plan de la main
  • ablation de doigts rudimentaires ou de parties de doigts supplémentaires
  • pollicisation de l'index

La déformation du poignet peut être traitée par l'excision de l'anlage ulnaire cartilagineux en cas de déviation ulnaire sévère ou progressive de la main et d'incurvation du radius. Dans ces cas, les tendons du flexor carpi ulnaris et de l'extensor carpi ulnaris peuvent être transférés du côté radial pour augmenter les forces de déviation radiale. Un cubitus légèrement court peut être traité par ostéogenèse par distraction pour l'allonger. Si la tête radiale est subluxée ou luxée, elle peut être excisée si le coude et l'avant-bras sont stables et que la longueur du cubitus est raisonnable.

Si le cubitus est court dans sa partie proximale et que l'avant-bras est instable, il peut être nécessaire de créer un avant-bras à un seul os. Dans cette procédure, les connexions entre le radius et le cubitus sont divisées, l'anlage fibreux est réséqué et les parties proximales du radius et du cubitus sont fusionnées. L'ostéogenèse par distraction peut être combinée à la création d'un avant-bras à un seul os afin d'améliorer la position de la tête radiale. La perte de toute rotation de l'avant-bras a des conséquences fonctionnelles.

Dans le cas d'une dysplasie ulnaire synostosée (déformation de type IV), l'extrémité est souvent mal positionnée. Il est court, incliné dorsalement et l'avant-bras est en pronation. Cette déformation est décrite comme une "main sur le flanc". En général, le membre est inutilisable pour la plupart des activités fonctionnelles. Une ostéotomie corrective peut être réalisée pour faire pivoter et anguler l'avant-bras vers l'avant afin d'obtenir une main antérieure au tronc avec le coude fléchi et l'avant-bras en rotation moyenne.

De plus en plus, l'ostéogenèse par distraction peut être utilisée comme un complément précieux dans le traitement de révision d'un enfant atteint de dysplasie cubitale.


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