Cette forme de l'affection présente les manifestations cliniques les plus graves.
- apparition de vomissements et d'une mauvaise alimentation au cours de la première semaine de vie, alors qu'ils étaient normaux à la naissance.
- L'enfant devient léthargique et tombe dans le coma au cours des jours suivants.
- il peut y avoir des convulsions
- une hypoglycémie peut se développer
À l'examen, on constate
- une augmentation du tonus, une rigidité musculaire et un opisthotonus sévère, pouvant alterner avec des périodes de flaccidité.
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