Il s'agit d'une tumeur des cellules alpha 2 des îlots de Langerhans.
- la majorité de ces tumeurs sont malignes
- environ 90 % des patients présentent déjà des métastases hépatiques ou ganglionnaires au moment de la consultation
- 5 à 20 % des glucagonomes font partie du syndrome MEN-I.
Cette tumeur peut se manifester par des crises d'hyperglycémie (diabète sucré dans plus de 50 % des cas), de l'anémie, des éruptions cutanées et de la diarrhée.
Un érythème migrateur nécrolytique est associé à cette affection (chez plus de 70 % des patients).
- peut également affecter les muqueuses, entraînant une chéilite, une glossite et une stomatite.
Les autres caractéristiques possibles sont les suivantes
- perte de poids ou cachexie chez plus de 60 % des patients
- des troubles psychiatriques, tels que la dépression ou la psychose
- tendance à la thrombose veineuse chez environ 11 % des patients
Des taux élevés de glucagon plasmatique à jeun sont présents chez tous les patients. Des valeurs élevées de polypeptide pancréatique sont également présentes chez environ 50 % des patients.
La localisation de la tumeur se fait par des techniques telles que l'échographie transabdominale, le scanner, l'IRM, l'angiographie abdominale sélective, l'échographie endoscopique ou la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine.
Prise en charge :
- dirigée par un spécialiste
- Une insulinothérapie peut être nécessaire pour les diabétiques.
- l'aspirine a été utilisée comme prophylaxie de la thrombose
- l'octréotide est efficace pour contrôler l'éruption cutanée, mais cette modalité de traitement est moins efficace dans la gestion du diabète sucré et de la perte de poids
- l'octréotide est inefficace pour réduire l'incidence de la thrombose veineuse
- une chimiothérapie combinée est souvent administrée à un stade avancé de la maladie
- l'ablation chirurgicale ne peut être curative que pour les patients atteints d'une maladie locale et bénigne
- l'embolisation de l'artère hépatique, unique ou répétée, des métastases entraîne initialement un soulagement des symptômes chez la majorité (plus de 80 %) des patients - cependant, chez plus de 50 % des patients, les symptômes s'aggravent dans les 6 mois.
Remarques :
- Le syndrome de Zollinger-Ellison peut également se développer de nombreuses années après le diagnostic initial (dans le cadre du syndrome MEN-I) - un dépistage annuel des hormones intestinales a été recommandé.
Référence :
- de Herder WW et Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004 ; Volume 18(4) : 477-495.