Le système international de stadification des neuroblastomes (INSS) est un système de stadification essentiellement chirurgical dans lequel la stadification dépend de l'agressivité de l'approche chirurgicale utilisée : (1)
Stade 1 : tumeur localisée avec excision complète, avec ou sans maladie résiduelle microscopique ; les ganglions lymphatiques ipsilatéraux représentatifs sont négatifs pour la tumeur au microscope (les ganglions attachés et enlevés avec la tumeur primaire peuvent être positifs).
Stade 2a : tumeur localisée avec excision macroscopique incomplète ; les ganglions lymphatiques ipsilatéraux non adhérents représentatifs sont négatifs pour la tumeur au microscope.
Stade 2b : tumeur localisée avec ou sans excision complète ; les ganglions lymphatiques non adhérents ipsilatéraux sont positifs pour la tumeur ; les ganglions lymphatiques controlatéraux hypertrophiés doivent être négatifs au microscope.
Stade 3 : tumeur unilatérale non résécable s'infiltrant sur la ligne médiane (au-delà du côté opposé de la colonne vertébrale) avec ou sans atteinte des ganglions lymphatiques régionaux, ou tumeur unilatérale localisée avec atteinte des ganglions lymphatiques régionaux controlatéraux, ou tumeur sur la ligne médiane avec extension bilatérale par infiltration (non résécable) ou atteinte des ganglions lymphatiques.
Stade 4 : toute tumeur primaire avec dissémination à distance dans les ganglions lymphatiques, les os, la moelle osseuse, le foie, la peau et/ou d'autres organes (à l'exception des cas définis pour le stade 4S).
Stade 4S : tumeur primaire localisée (telle que définie pour les stades 1, 2A ou 2B), avec dissémination limitée à la peau, au foie et/ou à la moelle osseuse (limitée aux nourrissons âgés de moins d'un an, atteinte de la moelle <10 % du total des cellules nucléées, résultats négatifs de la scintigraphie à l'iode 123-métaodobenzylguanidine [MIBG] dans la moelle).
Remarque
Le système international de stadification des groupes à risque (INRGSS) a depuis été développé pour définir des cohortes de patients homogènes avant traitement afin de faciliter une comparaison précise dans les essais cliniques basés sur le risque. Les facteurs cliniques et biologiques sont combinés pour définir les groupes faible, intermédiaire et élevé (4 groupes) sur la base des facteurs de risque définis par l'image (IDRF). Ces IDRF sont déterminés au moment du diagnostic, avant l'intervention chirurgicale. (2)
Les patients sont répartis en quatre catégories principales :
L1 : tumeur localisée n'impliquant pas les structures vitales, telle que définie par la liste des IDRF (ci-dessous), et confinée à un compartiment du corps
L2 : tumeur loco-régionale avec présence d'un ou plusieurs IDRF
M : maladie métastatique à distance (sauf tumeur de stade MS)
MS : maladie métastatique chez les enfants de moins de 18 mois, avec des métastases limitées à la peau, au foie et/ou à la moelle osseuse.
Référence
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