Traitement

Le traitement dépend de la stadification. (1)

L'observation est recommandée pour : (2)

• Maladie de SEP à faible risque, asymptomatique avec une biologie favorable ; ces patients ont un taux élevé de régression spontanée.
• Les nourrissons de moins de 6 mois atteints de la maladie L1 avec une petite masse surrénalienne isolée (< 5 cm de diamètre) ; l'élargissement de la tumeur chez ces patients justifie une intervention chirurgicale.

L'observation s'accompagne d'échographies en série (par exemple, à intervalles de 3 à 6 semaines, ou selon les indications cliniques), et doit se poursuivre à intervalles de plus en plus rapprochés sur une période de 2 ans.

La résection chirurgicale est recommandée pour tous les autres patients présentant une maladie de stade L1 à faible risque :

• stade I - chirurgie seule
• stade II - chirurgie et radiothérapie locale du lit tumoral
• stade III - chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie
• stade IV - chimiothérapie

Les neuroblastomes sont radiosensibles. Les agents utilisés en chimiothérapie sont variés et comprennent le carboplatine, l'étoposide, le cyclophosphamide et la doxorubicine.

Remarque

Les maladies à haut risque peuvent être difficiles à guérir et une grande partie de ces patients connaissent une récidive. Les patients atteints d'une maladie à haut risque sont donc désormais traités de manière agressive par une thérapie multimodale comprenant la chimiothérapie, la chirurgie, la greffe autologue de moelle osseuse, la radiothérapie, la thérapie de post-consolidation (dinutuximab plus isotrétinoïne) et la thérapie de continuation (éflornithine) (2).

Référence

1. Shohet J, Foster J ; Neuroblastoma. BMJ. 2017 May 3;357
2. National Comprehensive Cancer Network (réseau national de lutte contre le cancer). Neuroblastoma [publication internet].