Le traitement pharmacologique initial permet des interventions chirurgicales optimales.
- Objectif médical
- objectif - contrôler les effets indésirables des catécholamines circulantes jusqu'à l'intervention chirurgicale définitive
- alpha-bloquants (phénoxybenzamine, métyrosine, prazosine) pour contrôler l'hypertension. Une fois les alpha-bloquants utilisés, en cas de tachycardie
- bêta-bloquants (propranolol par voie orale) - pour prévenir les arythmies induites par les catécholamines
- phentolamine ou nitroprussiate - crises hypertensives pendant et avant l'intervention chirurgicale
- l'hypotension est une complication post-opératoire - elle est évitée par une expansion volumique adéquate en préopératoire.
- objectif - contrôler les effets indésirables des catécholamines circulantes jusqu'à l'intervention chirurgicale définitive
La tumeur est localisée à l'aide des méthodes d'imagerie suivantes :
- tomodensitométrie - qui permet de détecter les tumeurs de plus de 1 cm de diamètre
- scintigraphie au 131 I-méta-iodobenzylguanidine (MIBG) :
- plus sensible que la tomodensitométrie
- La MIBG se concentre spécifiquement dans les cellules adrénergiques et est utile pour évaluer les métastases.
La chirurgie est curative dans 75 % des cas
- pour les phéochromocytomes surrénaliens
- surrénalectomie après stabilisation préopératoire
- adrénolectomie par laparoscopie
- approche transabdominale
- surrénalectomie après stabilisation préopératoire
- la manipulation excessive de la tumeur en peropératoire doit être évitée car elle peut libérer de grandes quantités de catécholamine dans la circulation, ce qui entraîne une hypertension sévère et aiguë
- des vasodilatateurs tels que le nitroprussiate de sodium et des alpha et bêta-bloquants intraveineux doivent être disponibles pendant l'opération en cas de crise hypertensive
- la mortalité opératoire est d'au moins 3 %.
Lorsque la chirurgie n'est pas possible, il convient d'envisager un traitement à base de :
- phénoxybenzamine et propranolol
- alpha-méthyl-p-tyrosine - inhibe l'hydroxylation de la tyrosine en dopa et réduit ainsi la synthèse de l'adrénaline et de la noradrénaline
chimiothérapie combinée en cas de tumeur maligne :
- cyclophosphamide
- vincristine
- dacarbazine
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