L'hydrocéphalie due à un pinéalome nécessite souvent une dérivation urgente - ventriculo-péritonéale le plus souvent, ou ventriculo-atriale. Des dérivations bilatérales peuvent être nécessaires en cas de tumeurs importantes qui s'étendent vers l'avant et risquent d'obstruer le foramen de Munro.
La chirurgie est difficile en raison du site de la tumeur. La majorité des tumeurs sont traitées par radiothérapie sans détermination histologique. Environ 70 % des tumeurs sont radiosensibles et répondent rapidement.
L'exploration opératoire directe ou la biopsie stéréotaxique sont indiquées lorsque la tumeur ne répond pas à la radiothérapie.
La survie moyenne des patients ayant bénéficié d'une dérivation suivie d'une radiothérapie est de 4 à 5 ans.
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