Le pseudo-hypoaldostéronisme est une affection rare résultant d'une absence de réponse des tubules rénaux à l'aldostérone. Elle se manifeste généralement au cours de la période néonatale par une perte de sel, une hyperkaliémie et une hypertension.
Elle peut être héritée sous forme autosomique dominante ou récessive.
Cette affection doit être considérée comme un diagnostic différentiel de l'hyperplasie congénitale des surrénales, en particulier chez les garçons qui ne disposent pas de l'indice supplémentaire de l'ambiguïté des organes génitaux pour ce diagnostic.
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