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L'hyperinsulinémie, résultant de l'hyperplasie des îlots de Langerhans, est une complication précoce fréquente. L'hypoglycémie associée peut être contrôlée par des stéroïdes ou du glucagon. Dans de rares cas, une pancréatectomie subtotale peut s'avérer nécessaire.
À long terme, ce syndrome est associé à une incidence accrue de tumeurs solides telles que le néphroblastome et l'hépatoblastome. L'incidence de ces tumeurs est accrue en cas d'hémihypertrophie.
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