Dans ce cas, l'espace sous-arachnoïdien est étendu à la sella tursica à travers un défaut partiel du diaphragme sellaire. La radiographie du crâne montre une sella élargie et la tomodensitométrie une cavité remplie de LCR de faible densité occupant la plus grande partie de la sella. L'espace restant contient l'hypophyse, une tumeur ou les deux.
On pense que cette affection résulte d'une modification de la circulation du LCR et d'une hernie cisternale subséquente. On observe une compression progressive du parenchyme hypophysaire et une réduction de la perfusion des vaisseaux portes.
Cette pathologie est généralement observée chez les femmes obèses, souvent hypertendues. Les symptômes présentés ont tendance à être non spécifiques - maux de tête fréquents et troubles visuels transitoires. Les troubles endocriniens sont inhabituels, mais lorsqu'ils sont présents, ils comprennent une aménorrhée dans un à trois cas, généralement due à un hypogonadisme. Cependant, de nombreux patients bénéficient d'une fonction hypophysaire normale.
Il existe un risque de développement d'anévrismes dans la selle dilatée, qui doit être examiné par angiographie.
Un traitement de substitution hypophysaire est nécessaire. Occasionnellement, il peut être nécessaire de décompresser le chiasma par voie chirurgicale.
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