VIPoma

Il s'agit de l'association d'une diarrhée sécrétoire avec des tumeurs intestinales sécrétant du peptide intestinal vasoactif (VIP) - VIPome.

Le syndrome de Verner-Morrison se caractérise par une diarrhée aqueuse abondante qui entraîne une perte intestinale massive d'eau, de potassium, de sodium et de bicarbonate, conduisant à une hypovolémie, une hypokaliémie et une réduction du potassium corporel total, ainsi qu'à une achlorhydrie (acidose métabolique).

Les VIPomes représentent moins de 10 % des tumeurs des îlots de Langerhans.

• il s'agit le plus souvent de tumeurs solitaires, provenant des cellules sécrétrices de VIP qui sont généralement situées dans la région de la queue et du corps du pancréas
• plus de 60 % de ces tumeurs sont malignes et métastasent dans les ganglions lymphatiques, le foie, les reins et les os
• rarement, des tumeurs extrapancréatiques apparaissant comme des neuroblastomes, des ganglioneuroblastomes ou des ganglioneuromes ont été trouvées.
• Les VIPomes apparaissent rarement chez les patients atteints de MEN-I (environ 1 %).

Les caractéristiques métaboliques associées sont les suivantes

• une altération de la tolérance au glucose ; le VIP provoque une légère résistance à l'insuline
• hypercalcémie

Prise en charge :

• dirigée par un spécialiste
• peut nécessiter une supplémentation intraveineuse intensive des pertes liquidiennes et une correction minutieuse des anomalies électrolytiques et acido-basiques.
• les analogues octapeptidiques de la somatostatine entraînent une réduction de plus de 50 % de la sécrétion tumorale de VIP et inhibent la sécrétion intestinale d'eau et d'électrolytes
• les corticostéroïdes peuvent également améliorer la diarrhée (1)
• l'ablation chirurgicale de la tumeur primaire peut être curative chez environ 40 % des patients atteints de VIPomes bénins ou de tumeurs malignes non métastatiques.

Référence :

1. de Herder WW et Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004 ; Volume 18(4) : 477-495.