Pronostic

En l'absence de traitement, 98 % des enfants meurent avant l'âge de deux ans.

Au Royaume-Uni, le taux de survie est supérieur à 90 % (1).

• chez la majorité des enfants (60 %), le drainage biliaire est réalisé après une portoentérostomie de Kasai
  • la bilirubine sérique revient à la normale dans les 6 mois (2)
  • 80 % des enfants atteindront l'adolescence sans avoir besoin d'une transplantation hépatique (2)
  • des études suggèrent (3) que les patients atteints d'atrésie des voies biliaires peuvent survivre plus de 20 ans sur leur foie natif après avoir subi l'opération de Kasai pendant la petite enfance - dans cette étude, 88 % des patients ont survécu plus de 20 ans.
    • cependant, 60,5 % des survivants à long terme sur leur foie d'origine finissent par souffrir de complications hépatiques progressives.

Si une greffe de foie est nécessaire (1)

• offre 90 % de chances de mener une vie normale

Référence :

• Kelly DA, Davenport M ; Current management of biliary atresia. Arch Dis Child. 2007 Dec;92(12):1132-5.
• Hartley JL, Davenport M, Kelly DA ; Atrésie des voies biliaires. Lancet. 2009 Nov 14;374(9702):1704-13.
• Bijl EJ et al. The long-term outcome of the Kasai operation in patients with biliary atresia : a systematic review. Neth J Med. 2013 May;71(4):170-3.