Déficit en lipase hépatique

Métabolisme des HDL en cas de déficit en lipase hépatique

• Dans le métabolisme normal des lipoprotéines de haute densité (HDL), l'action de la lipase hépatique sur les HDL riches en triglycérides entraîne la production de petites espèces de HDL riches en phospholipides (c'est-à-dire HDL3).
• la déficience en lipase hépatique retarde donc le catabolisme des HDL riches en triglycérides (c'est-à-dire HDL2), ce qui entraîne des élévations modestes du cholestérol HDL et de l'apolipoprotéine A-I et des élévations variables du cholestérol total et des triglycérides.
• la déficience génétique de la lipase hépatique entrave également le métabolisme des lipoprotéines de très basse densité (VLDL) et des lipoprotéines de densité intermédiaire (IDL), entraînant leur accumulation dans le plasma.

Référence :

1. Breslow JL. Familial disorders of high-density lipoprotein metabolism (troubles familiaux du métabolisme des lipoprotéines de haute densité). In : Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. 7th ed. New York : McGraw-Hill ; 1995:2031-2052.
2. Connelly PW, Hegele RA. Hepatic lipase deficiency. Crit Rev Clin Lab Sci. 1998;35:547-572.
3. Rader DJ. Lipid disorders. In : Topol EJ, ed. Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphie : Lippincott-Raven ; 1998:59-90.