Hyperphosphatasie transitoire bénigne (BTH)
- trouble caractérisé par des augmentations transitoires marquées de l'activité de la phosphatase alcaline (ALP) en l'absence de maladie osseuse ou hépatique.
- signalée pour la première fois comme une affection survenant uniquement dans l'enfance et la petite enfance
- survient le plus souvent chez les nourrissons et les enfants de moins de cinq ans. Quelques adultes présentant des caractéristiques similaires ont été signalés (1).
- étiologie incertaine
- Les théories avancées pour expliquer l'augmentation transitoire de l'activité de l'ALP sont les suivantes :
- une augmentation de la synthèse hépatique de l'ALP dans le cadre de la réaction de phase aiguë
- des maladies infectieuses ont accompagné certains cas de BTH
- Cependant, la BTH a également été observée chez des sujets sains et au cours de l'évolution d'une grande variété de troubles cliniques.
- une diminution de la clairance de l'ALP dans la circulation due à une augmentation de la sialation de l'enzyme est le mécanisme le plus probable
- la cause de l'altération de la sialation dans la BTH reste incertaine
- Cette hypothèse est étayée par la sialation anormale des fractions hépatiques et osseuses de l'isoenzyme (2).
- la prévalence de la BTH chez les nourrissons est inconnue
- en 1966, Asanti et al ont étudié l'ALP chez 260 nourrissons en bonne santé et 1,5 % d'entre eux présentaient une augmentation transitoire inexpliquée de l'activité de l'ALP à plus de 3 fois la limite de référence supérieure (URL) pour l'essai
- Parker a étudié une population de 204 adultes dans un contexte médical aigu et a constaté que 32 % des cas d'hyperphosphatasie étaient attribués à la BTH.
- Il est à noter que dans ces cas, l'élévation de l'ALP était inférieure à trois fois la limite supérieure de référence.
L'augmentation de l'activité ALP chez les BTH peut varier de 3 à 53 fois la limite supérieure de référence chez les adultes (5) :
- la variabilité peut être attribuée au moment où l'échantillon d'ALP est prélevé par rapport au pic d'activité de l'ALP.
- Les taux d'ALP sériques reviennent progressivement à la normale en deux ou trois mois, mais ont persisté jusqu'à six mois dans quelques cas (6).
Dans des séries rapportant les résultats d'un suivi à long terme, aucune séquelle clinique n'a été notée jusqu'à quatre ans après l'épisode d'hyperphosphatasie transitoire (7).
En cas de suspicion de BTH, il est important de demander une analyse des isoenzymes de l'ALP par électrophorèse, car il s'agit de la seule méthode permettant d'identifier le profil électrophorétique des isoenzymes de l'ALP qui permet de diagnostiquer la BTH (4).
- le profil électrophorétique des isoenzymes consiste en deux bandes d'activité accrue
- une bande d'aspect homogène et compact avec des caractéristiques biochimiques d'origine hépatique mais avec une mobilité anodale accrue
- une seconde bande diffuse présentant les caractéristiques et la mobilité de l'ALP osseuse.
- diagnostic
- confirmé par le retour à la normale de l'activité ALP et/ou du profil isoenzyme de l'électrophorèse dans les 3 à 4 mois.
Référence :
- Rosalki SB, Foo AY, Went J, Williams R, Baker DM. Transient hyperphosphatasemia of infancy and childhood" chez un adulte. Clin Chem. 1991;37(6):1137.
- Crofton PM. Quelle est la cause de l'hyperphosphatasémie transitoire bénigne ? A study of 35 cases. Clin Chem 1988 ; 34 : 335-40
- Asanti R, Hutin H, Visakorpi JK. Serum alkaline phosphates in healthy infants, occurrence of abnormally high values without known cause. Ann Paediatr Fenn 1966 ; 12 : 139.
- Parker SG. Transient hyperphosphatasaemia in association with acute infection in adults. Postgrad Med J 1991 ; 67 : 638-42
- Jassam NJ et al. Transient rise in alkaline phosphatase activity in adults (Augmentation transitoire de l'activité de la phosphatase alcaline chez les adultes). BMJ Case Rep. 2009
- Carroll AJ, Coakley JC.Transient hyperphosphatasaemia : an important condition to recognize. J Paediatr Child Health. 2001;37(4):359.
- Steinherz PG, Steinherz LJ, Nisselbaum JS, Murphy ML. Transient, marked, unexplained elevation of serum alkaline phosphatase. JAMA. 1984;252(23):3289.