L'hypertension portale idiopathique décrit la présentation d'une hypertension portale et d'un saignement variqueux sans cirrhose. Histologiquement, le foie présente des bandes fibreuses.
L'étiologie est inconnue, mais des agents toxiques tels que l'arsenic et le chlorure de vinyle ont été mis en cause. Il s'agit d'une cause relativement fréquente d'hypertension portale en Asie.
La lésion hépatique n'évolue pas et le pronostic est donc bon.
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