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Le traitement de cette affection est chirurgical et implique l'excision du segment aganglionnaire, suivie d'une anastomose avec le canal anal si possible. Le traitement initial en période néonatale consiste en une colostomie pour soulager l'obstruction et prévenir l'entérocolite.
Une opération définitive est ensuite réalisée entre six et neuf mois. Diverses procédures de résection et d'anastomose sont utilisées - voir le menu - mais toutes sont associées à la réalisation de coupes congelées pour l'analyse histologique. Des complications postopératoires telles que la constipation, l'incontinence et la diarrhée surviennent chez 6 à 12 % des patients.
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