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Diagnostic

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Équipe de rédaction

Le diagnostic de la maladie de McArdle repose sur :

(i) le tableau clinique

(ii) l'absence d'augmentation du lactate veineux lors de l'épreuve d'effort ischémique de l'avant-bras

(iii) une activité myophosphorylase faible ou absente lors de l'examen histochimique ou biochimique de la biopsie musculaire

(iv) test génétique

L'analyse de l'ADN devrait permettre de diagnostiquer la maladie à partir des lymphocytes périphériques, rendant ainsi la biopsie musculaire obsolète.

Remarques :

  • L'hyperkaliémie transitoire et répétitive associée à une pyrexie peut être causée par plusieurs myopathies.
  • le diagnostic différentiel comprend
    • les myopathies métaboliques telles que la myopathie mitochondriale
    • la myopathie de stockage du glycogène
    • altération du métabolisme des acides gras et des acides organiques
    • les myopathies endocriniennes telles que la myopathie thyroïdienne.
    • stade préclinique ou porteur d'une dystrophie musculaire
    • les myopathies congénitales
    • les myopathies inflammatoires
    • l'hyperthermie maligne.

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