Le défaut fondamental est un échec de l'excrétion hépatique du cuivre dans la bile - le cuivre s'accumule dans le foie et supprime secondairement la synthèse de la caéruloplasmine. Le cuivre s'accumule dans le foie et supprime secondairement la synthèse de la caéruloplasmine. Finalement, le cuivre se déverse dans la circulation et se dépose également dans les :
L'aspect histologique du foie n'est pas diagnostique et varie de celui d'une hépatite chronique active à celui d'une cirrhose macronodulaire. La coloration au cuivre peut révéler une distribution périportale.
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