Le pronostic dépend de la précocité de la détection et du traitement de la maladie. En l'absence de traitement, la maladie de Wilson est progressive et mortelle. Les formes neurologiques aiguës et l'hépatite fulminante ont un taux de mortalité élevé. Les formes chroniques traitées précocement ont le meilleur pronostic.
Le décès est généralement dû à une insuffisance hépatique, à une hémorragie variqueuse ou à une infection intercurrente.
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