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Le traitement consiste à utiliser des agents chélateurs à long terme tels que la pénicillamine
- qui chélate le cuivre et augmente l'excrétion urinaire.
- L'amélioration est lente et un traitement continu d'au moins six mois doit être tenté.
- le taux de cuivre urinaire est surveillé pour indiquer quand le patient est revenu dans les limites de la normale.
Contrairement à d'autres pathologies, les réactions à la pénicillamine sont rares dans la maladie de Wilson. Si elles se produisent, la pénicillamine doit être arrêtée et reprise à des doses croissantes sous couvert de prednisolone. Si la pénicillamine n'est toujours pas tolérée, une alternative est la trientine.
Les régimes pauvres en cuivre sont peu utiles, mais il est préférable d'éviter les aliments contenant beaucoup de cuivre, tels que le chocolat, les cacahuètes et les champignons.
Tous les frères et sœurs des personnes atteintes doivent faire l'objet d'un dépistage. Un traitement est nécessaire pour tous les homozygotes, même s'ils sont asymptomatiques, mais pas pour les hétérozygotes.
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