P-ANCA

• Deux types d'ANCA ont été identifiés à l'origine par immunofluorescence indirecte (IIF) : le type cytoplasmique (C-ANCA) et le type périnucléaire (P-ANCA).
  • le schéma P-ANCA "classique" est associé à des anticorps dirigés contre la myéloperoxydase (MPO), une enzyme hétérodymérique de 140 kDa également associée aux propriétés antimicrobiennes des neutrophiles.
  • si les résultats de l'IIF et de l'ELISA sont combinés, la présence de P-ANCA et d'anti-MPO a une spécificité de 99 % pour le diagnostic de vascularite systémique primaire, tout comme la combinaison de C-ANCA et d'anti-PR3.
  • La présence de P-ANCA et d'anti-MPO est plus fréquente dans la polyangéite microscopique (MPA), le syndrome de Churg et Strauss (CSS) et la glomérulonéphrite nécrosante idiopathique.
    • dans le contexte de la vascularite, C-ANCA est dirigé contre PR3 dans plus de 90 % des cas, tandis que P-ANCA réagit avec MPO dans 80 à 90 % des cas
    • bien que C-ANCA (anti-PR3) soit principalement associé à la granulomatose de Wegener (WG) et P-ANCA (MPO) à la MPA et à la CSS, il n'y a pas de spécificité absolue
      • entre 10 et 20 % des patients atteints de WG classique présentent des P-ANCA et des anti-MPO et un nombre encore plus important de patients atteints de MPA ou de CSS présentent des C-ANCA et des anti-PR3.

Remarques :

• 10 à 20 % des patients atteints de WG ou de MPA et 45 à 50 % des CSS ont des résultats ANCA négatifs.

Référence :

1. ARC. Revues thématiques - Maladies rhumatismales : Aides sérologiques au diagnostic précoce. Février 2006.