La cirrhose biliaire primitive (CBP) est considérée comme une maladie auto-immune.
- sa répartition par sexe est similaire à celle d'autres maladies auto-immunes
- la plupart des patients atteints de CBP présentent d'autres maladies auto-immunes
- perte de tolérance immunitaire aux protéines mitochondriales propres (1)
Les preuves à l'appui de l'auto-immunité sont les suivantes
- des auto-anticorps sériques spécifiques
- cellules T autoréactives
- transfert adaptatif de la cholangite à l'aide de cellules T CD8+ (dans des modèles murins)
- Défauts fonctionnels de régulation des lymphocytes T
- prédominance féminine
- comorbidité auto-immune
- association avec le CMH - cependant, aucune destruction humorale ou cytotoxique de l'épithélium biliaire n'a été démontrée.
Les preuves contre l'auto-immunité comprennent
- l'absence de maladie après le transfert d'auto-anticorps (chez la souris)
- absence de corrélation entre le titre des anticorps antimitochondriaux et la gravité de la maladie48
- absence de réponse aux agents immunosuppresseurs (sur la base de données limitées) (1).
Référence ;
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