Dysfonctionnement immunitaire

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est considérée comme une maladie auto-immune.

• sa répartition par sexe est similaire à celle d'autres maladies auto-immunes
• la plupart des patients atteints de CBP présentent d'autres maladies auto-immunes
• perte de tolérance immunitaire aux protéines mitochondriales propres (1)

Les preuves à l'appui de l'auto-immunité sont les suivantes

• des auto-anticorps sériques spécifiques
• cellules T autoréactives
• transfert adaptatif de la cholangite à l'aide de cellules T CD8+ (dans des modèles murins)
• Défauts fonctionnels de régulation des lymphocytes T
• prédominance féminine
• comorbidité auto-immune
• association avec le CMH - cependant, aucune destruction humorale ou cytotoxique de l'épithélium biliaire n'a été démontrée.

Les preuves contre l'auto-immunité comprennent

• l'absence de maladie après le transfert d'auto-anticorps (chez la souris)
• absence de corrélation entre le titre des anticorps antimitochondriaux et la gravité de la maladie48
• absence de réponse aux agents immunosuppresseurs (sur la base de données limitées) (1).

Référence ;

• (1) Selmi C et al. Cirrhose biliaire primitive. Lancet. 2011 May 7;377(9777):1600-9.