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Dans les premiers stades de la cirrhose biliaire primitive, le foie est lisse et hypertrophié. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des nodules apparaissent et, finalement, le foie est manifestement cirrhotique. Le foie peut être coloré par la bile.
Les ganglions lymphatiques au niveau du porta hepatis sont hypertrophiés en raison d'une hyperplasie réactive bénigne. Il peut y avoir des signes d'hypertension portale et de splénomégalie.
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