L'adénocarcinome de l'appendice ressemble histologiquement à des tumeurs similaires ailleurs dans le gros intestin, bien que la sécrétion de mucus soit plus prononcée. Classiquement, la tumeur se développe à la base de l'appendice chez les patients de plus de 50 ans.
Elle peut se présenter comme une découverte fortuite, comme une appendicite aiguë ou comme un abcès de l'appendice. L'invasion du cæcum est extrêmement difficile à distinguer du carcinome cæcal primaire.
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