La tumeur appendiculaire est généralement découverte de manière fortuite lors d'une laparotomie ou d'une appendicite aiguë. Si le diagnostic de tumeur carcinoïde est posé avec certitude, il faut rechercher des dépôts secondaires dans l'intestin grêle et le foie. Les ganglions lymphatiques locaux doivent être examinés. Si la tumeur mesure plus de 2 centimètres de diamètre ou s'il y a une atteinte ganglionnaire, une hémicolectomie droite est pratiquée en plus de l'appendicectomie.
Si l'histologie révèle un adénocarcinome, l'appendicectomie est suivie ultérieurement d'une hémicolectomie droite.
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