Les patients présentant un anus imperforé et une fistule cutanée périnéale ont l'orifice de cette dernière situé entre les organes génitaux externes et le site du sphincter anal externe.
L'inspection du périnée révèle
- une étiquette cutanée en forme d'anse de seau
- une zone sous-épithéliale noire remplie de méconium représentant la fistule
- une fossette anale
La réparation chez les deux sexes implique une anoplastie sagittale postérieure minimale à l'âge de 3-4 mois. Le rectum est partiellement disséqué puis déplacé vers la région du sphincter externe. La formation d'une colostomie de protection n'est pas nécessaire.
Le pronostic de retour à la fonction est excellent, mais la constipation intermittente reste un problème résiduel dans la plupart des cas. Elle fait l'objet d'un traitement prophylactique.
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