La maladie de Binswanger est une affection rare dans laquelle la substance blanche sous-corticale subit un infarctus aigu. Elle résulte généralement d'une maladie hypertensive ou athérosclérotique épaississant les vaisseaux profonds perforants et les capillaires. Des accidents vasculaires cérébraux lacunaires ou emboliques sont généralement associés.
- Le type Binswanger a une évolution progressive caractérisée par des lésions étendues de la substance blanche, un dysfonctionnement de l'exécutif, une rupture de la barrière hémato-encéphalique, une démarche instable et une incontinence urinaire.
- Le tableau clinique peut ressembler à celui de la démence multi-infarctus, sauf que dans la maladie de Binswanger, les accidents vasculaires cérébraux majeurs sont inhabituels et l'examen montre
- une démarche large caractéristique - "marche à petit pas".
- une paralysie pseudo-bulbaire
- des signes corticospinaux
- une des causes de l'incapacité à marcher et de l'aboulie chez les personnes âgées
- l'hypertension chronique est la cause la plus fréquente - une hypertension soutenue entraîne un rétrécissement de la lumière des vaisseaux sanguins et une fibrose de la paroi externe. La réduction du débit sanguin cérébral entraîne une hypoxie
- cette réduction de l'oxygène dans les tissus entraîne une augmentation du facteur 1alpha induit par l'hypoxie, qui déclenche l'infiltration de macrophages provenant de la circulation systémique et l'activation de la microglie endogène
- ces cellules inflammatoires libèrent des protéases et des radicaux libres
- entraînent une rupture de la barrière hémato-encéphalique et une dégradation de la myéline, ce qui provoque la pathologie caractéristique de la maladie de Binswanger.
Des zones périventriculaires de perturbation de la substance blanche et de gliose sont observées au scanner ou à l'IRM. Caractéristiques d'imagerie :
- Hyperintégrations de la substance blanche en T2
- Atrophie cérébrale (légère à modérée)
- Infarctus lacunaires
- Micro-saignements
- Espaces périvasculaires élargis
- Athérosclérose intracrânienne
Prise en charge :
- le contrôle de la pression artérielle est la principale thérapie qui retarde le plus la progression de la maladie
- Le traitement antiplaquettaire, les statines, le régime alimentaire et l'exercice physique jouent également un rôle important dans la prise en charge médicale de cette pathologie.
Référence :
- Huisa NH, Rosenburg GA. La maladie de Binswanger : Diagnosis and Management. Expert Rev Neurother. 2014 Oct ; 14(10) : 1203-1213.