La prise en charge est dirigée par un spécialiste.
Les lésions intestinales locales sont réséquées ainsi que les ganglions mésentériques locaux. Une hépatectomie partielle peut être envisagée en présence de métastases hépatiques. Dans le cas contraire, les métastases sont encapsulées et une énucléation est possible.
Dans de très rares cas, une transplantation du foie a été réalisée
- cette mesure thérapeutique a parfois été appliquée à des patients chez lesquels une propagation extra-hépatique de la tumeur et une récidive de la tumeur primaire avaient été exclues.
Traitements médicaux :
- analogue de la somatostatine pour les tumeurs carcinoïdes positives à la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine (SRS) (1,2)
- les analogues de la somatostatine (octréotide, sandostatine, lanréotide) peuvent réduire les symptômes du syndrome carcinoïde, notamment les bouffées vasomotrices et la diarrhée (3)
- interféron alpha pour les tumeurs carcinoïdes négatives au SRS
- l'interféron alfa est une option pour le contrôle des symptômes réfractaires du syndrome carcinoïde chez les patients traités par des analogues de la somatostatine (3)
- les autres mesures thérapeutiques comprennent les antagonistes de l'histamine (H1 et H2), la cyproheptadine, la nicotinamide
- le traitement par des analogues de la somatostatine radiomarqués et chélatés peut être envisagé dans certains cas (il s'agit actuellement d'une modalité de traitement expérimentale).
La maladie métastatique n'est pas curable par la chimiothérapie ou la radiothérapie.
- embolisation hépatique des métastases
- traitement le plus efficace pour les métastases hépatiques de tumeurs neuroendocrines fonctionnelles produisant des symptômes
- plus controversé : peut être utilisé pour réduire la charge tumorale chez ces patients afin d'améliorer le bien-être du patient ou de réduire les symptômes locaux (par exemple, douleur abdominale "traînante" due à l'hépatomégalie).
- la thérapie vise à interrompre l'apport artériel aux métastases hépatiques neuroendocrines hautement vascularisées. Comme le foie normal bénéficie d'une double irrigation sanguine, dont un tiers provient du sang portal, la ligature des artères hépatiques ne compromet pas le tissu hépatique normal
- l'ischémie peut être obtenue par ligature de l'artère hépatique, seule ou associée à une chimiothérapie systémique ultérieure, ou par embolisation sélective, seule ou associée à une chimiothérapie intra-artérielle (chimio-embolisation)
- peut conduire à une réduction significative des symptômes (40-90%)
Référence :
- Endocr Relat Cancer. 2004 Mar;11(1):1-18.
- de Herder WW et Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004 ; Volume 18(4) : 477-495.
- Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Carcinoid Syndrome : A Review. Cureus. 2020 Mar 5;12(3):e7186. doi : 10.7759/cureus.7186.