Le traitement standard de la maladie précoce consiste en une excision radicale large de la tumeur primaire avec biopsie du ganglion lymphatique sentinelle (SLN) et/ou lymphadénectomie inguinale.
La maladie avancée est souvent traitée par radiothérapie et/ou chimiothérapie adjuvante/néoadjuvante.
Les options de traitement chirurgical comprennent
- stade IA, carcinome épidermoïde régional local de la vulve. Les carcinomes micro-invasifs (taille <2 cm et invasion stromale <1 mm) sont traités par une excision locale large avec une marge libre d'au moins 1 cm. Les récidives locales et les métastases ganglionnaires étant rares dans ces cancers, la lymphadénectomie n'est généralement pas recommandée dans le cadre de la procédure chirurgicale initiale.
- les cancers de stades IB et II ont été traités par vulvectomie radicale avec lymphadénectomie inguinofémorale bilatérale (résection en bloc "papillon" ou "longue corne")
- l'excision locale large et radicale (marge de 1 à 2 cm) de la tumeur primaire a généralement remplacé la vulvectomie radicale.
- une évaluation chirurgicale bilatérale des ganglions lymphatiques inguinofémoraux est nécessaire pour les patients présentant des tumeurs de plus de 2 cm de diamètre et de plus de 5 mm de profondeur, des ganglions ipsilatéraux positifs et des lésions médianes ou bilatérales
- si les ganglions sont cliniquement positifs, certains suggèrent d'éviter une lymphadénectomie complète car une dissection complète de l'aine suivie d'une radiothérapie adjuvante peut entraîner un lymphœdème sévère
- la vulvectomie radicale combinée à une exentération pelvienne partielle ou totale reste une option pour les patients présentant des lésions localement avancées et cliniquement résécables.
Les mérites relatifs de la chirurgie exentérative doivent être soigneusement pesés car la plupart des patients sont âgés. La mortalité lors d'une chirurgie radicale peut avoisiner les 13 %. La morbidité est principalement due aux hémorragies et à la septicémie.
La radiothérapie est utilisée depuis de nombreuses années en complément de la chirurgie, malgré la relative radio-insensibilité du carcinome vulvaire. Il a été démontré que l'association de la radiothérapie et de la vulvectomie radicale donnait un meilleur pronostic que la chirurgie exentérative et la vulvectomie radicale dans le traitement des maladies avancées ou récurrentes.
La chimiothérapie peut être utilisée avant le traitement pour réduire la taille de la tumeur.
- chimiothérapie - mitomycine et fluorouracile
- Le rôle de la chimiothérapie dans la prise en charge des patientes atteintes d'un cancer épidermoïde invasif de la vulve est encore limité ; cependant, la chimiothérapie a été progressivement intégrée dans les modalités de traitement au cours des deux dernières décennies.
- les chercheurs ont examiné la chimioradiothérapie néoadjuvante chez les patientes atteintes d'un cancer de la vulve localement avancé afin de les rendre opérables ou de réduire la radicalité de la procédure chirurgicale
- les associations médicamenteuses les plus fréquemment utilisées avec la radiothérapie sont le 5-fluorouracile (5-FU)/cisplatine et le 5-FU/mitomycine C. La toxicité la plus fréquente observée avec ces traitements est la toxicité cutanée due à l'irradiation.
Notes :
- le diagnostic du cancer de la vulve est établi par biopsie
- en cas de lésions primaires avancées, la cysto-uréthroscopie, la proctoscopie et les modalités d'imagerie telles que la tomodensitométrie (CT), l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomographie par émission de positons (TEP) peuvent être utilisées pour aider à la stadification, ce qui peut aider au diagnostic préopératoire de la maladie métastatique et est plus sensible que l'examen physique
- les métastases ganglionnaires sont le facteur pronostique le plus important et la tomographie par émission de positons s'est révélée être une modalité relativement peu sensible mais très spécifique pour prédire les métastases ganglionnaires.
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