La maladie se manifeste le plus souvent par des saignements vaginaux qui peuvent survenir quelques mois (ou années) après un accouchement ou un avortement.
Les autres symptômes comprennent un malaise général et une aménorrhée - dus à un excès de bêta-hCG - et des signes de maladie métastatique, par exemple :
- hémoptysie, toux, dyspnée - dues aux métastases pulmonaires
- maux de tête, vertiges, évanouissements - dus à une atteinte du SNC
- saignement rectal - en cas de lésions de l'appareil digestif.
L'utérus est généralement hypertrophié.
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