L'hymen se forme à la jonction de la croissance de l'endoderme provenant du sinus urogénital et de la croissance descendante du canal paramésonéphrique fusionné. Normalement, il s'agit d'une fine membrane incomplète qui entoure l'orifice vaginal avec une ou plusieurs ouvertures qui permettent l'évacuation du sang menstruel. Elle est généralement déchirée lors du premier coït.
Parfois, au cours du développement, la canalisation de la croissance du sinus urogénital échoue et l'hymen est imperforé. Il peut être détecté comme un mucocolpos - accumulation de mucus dans le vagin derrière l'hymen - mais il passe souvent inaperçu.
Non détectée, cette affection reste généralement asymptomatique jusqu'à la puberté. La patiente post-pubère peut se plaindre d'aménorrhée car l'écoulement du sang menstruel est obstrué. Le sang s'accumule derrière l'hymen imperforé et est inspiré. Avec les règles successives, l'accumulation augmente. L'enfant a ses règles mais elles sont cachées : c'est la cryptoménorrhée.
Progressivement, le vagin se distend avec du sang - hématocolpos - qui, dans les cas graves, peut remonter dans l'utérus - hématometra - ou les trompes de Fallope - hématosalpinx.
L'examen montre une masse remontant du bassin vers l'abdomen. Un mucocolpos a un aspect blanc alors que dans un hématocolpos, la vulve est teintée de bleu par le sang altéré sous-jacent. La distension du vagin peut être détectée au toucher rectal.
Le traitement consiste à inciser l'hymen, ce qui, dans l'idéal, devrait avoir lieu pendant la période néonatale ou au moment de la ménarche, lorsque les tissus sont oestrogénisés.
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