Syndrome de Fowler

Le syndrome de Fowler

• décrit pour la première fois en 1988 comme un syndrome survenant chez les adolescentes et les jeunes femmes (1)
  • se caractérise par une grande capacité vésicale, une diminution de la sensibilité, une augmentation de la pression maximale de fermeture de l'urètre et une sous-activité du détrusor (2)
  • n'est décrite que chez les femmes hormonalement actives entre la ménarche et la ménopause, jamais chez les hommes, avec un pic d'incidence entre 20 et 30 ans
    • les études épidémiologiques estiment que son incidence chez les jeunes femmes varie de 3 cas pour 100 000 par an à 0,3 % après exclusion d'autres causes, telles que les causes postopératoires, post-partum, gynécologiques, urologiques, rectales et psychiatriques (2)
  • caractérisée par une rétention urinaire chronique avec des antécédents d'anesthésie générale pour diverses raisons, d'utilisation prolongée d'opiacés ou d'accouchement.
    • la plupart des patients révèlent un événement médical déclencheur dans leurs antécédents, tel qu'une chirurgie gynécologique ou d'autres procédures chirurgicales, un accouchement et des conditions médicales aiguës (2)
    • les signes cliniques pathognomoniques sont (1) :
    • rétention urinaire inexpliquée de plus d'un litre d'urine stérile lors d'un sondage,
    • une vessie asensible avec perte de l'envie d'uriner, et
    • pas d'aide à l'effort, mauvaise tolérance de l'auto-sondage intermittent propre.
      • Les difficultés de l'auto-sondage sont typiquement décrites comme une sensation de "quelque chose qui saisit" la sonde à l'intérieur de la vessie pendant qu'elle est retirée de la vessie.
  • l'étiologie du syndrome de Fowler n'est pas claire (2)
    • chez environ 50 % des patientes, il existe un lien avec les ovaires polykystiques ou l'endométriose
  • la rétention fonctionnelle est causée par un spasme du sphincter urétral externe (SUE) dû au cercle vicieux de l'excitation autonome des cellules musculaires du sphincter et de l'incapacité à se relâcher
    • L'hyperactivité du SNE est suivie d'une vessie asensible et hypotonique avec perte permanente de la capacité d'uriner.

Référence :

• Trachta J, Wachter J, Kriz J. Chronic Urinary Retention due to Fowler's Syndrome. European J Pediatr Surg Rep. 2018 Jan;6(1):e77-e80. doi : 10.1055/s-0038-1672147. Epub 2018 Oct 18. PMID : 30473987 ; PMCID : PMC6193800.
• Szymanski JK et al. Fowler's Syndrome-The Cause of Urinary Retention in Young Women, Often Forgotten, but Significant and Challenging to Treat. Int J Environ Res Public Health. 2021 Mar 23;18(6):3310. doi : 10.3390/ijerph18063310. PMID : 33806865 ; PMCID : PMC8005021.