Il s'agit d'un phénomène rare - environ 1 % des tératomes ovariens - qui se manifeste généralement au cours des deux premières décennies de la vie. Le tératome immature diffère de la variété mature en ce qu'il est malin et consiste principalement en des structures partiellement différenciées qui ressemblent aux tissus d'un embryon en développement. Les éléments neuraux sont les plus fréquemment observés, mais le cartilage et les tissus épithéliaux sont fréquents. La plupart des tumeurs sont unilatérales.
Le traitement consiste en une résection chirurgicale et une chimiothérapie postopératoire. La fertilité est généralement préservée chez les jeunes patientes en conservant l'utérus et l'ovaire controlatéral. La vincristine, l'actinomycine-D et le cyclophosphamide sont couramment utilisés comme chimiothérapie combinée.
Le taux de survie à 5 ans se situe entre 60 et 90 % en fonction du grade et du stade de la tumeur.
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