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Ces tumeurs sont dérivées du revêtement épithélial de l'ovaire qui, comme celui du canal de Muller, est dérivé du mésothélium embryonnaire. Une théorie expliquant la diversité de ces tumeurs est que l'épithélium ovarien conserve la capacité de se transformer, soit comme un processus métaplasique, soit comme un processus néoplasique, le long d'une voie du canal de Muller.
Ainsi, d'un point de vue cytologique, la tumeur mucineuse ressemble à l'épithélium de l'endocol, la séreuse à celui des trompes et l'endométrioïde à celui de l'endomètre. Les tumeurs de Brenner et à cellules claires seraient également dérivées de l'épithélium mullérien.
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