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Enquête

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Équipe de rédaction

L'examen du sang révèle une pancytopénie.

L'analyse des chromosomes révèle un nombre élevé de cassures et de lacunes.

Le test diagnostique est le test de provocation DEB :

  • Le DEB (diépoxybutane) est un agent alkylant.
  • les cellules cultivées à partir d'un patient atteint d'anémie de Fanconi sont plus sensibles au DEB que les cellules de contrôle
  • le test est sensible et spécifique mais ne permet pas de distinguer les cinq groupes de complémentation.

Le clonage récent des gènes de l'anémie de Fanconi de type A et de l'anémie de Fanconi de type C signifie que le séquençage de l'ADN permettra de diagnostiquer plus de 75 % des patients.


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