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Génétique

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Équipe de rédaction

Le mode de transmission est autosomique récessif.

Les analyses de fusion de cellules somatiques ont permis de classer les cas d'AF (anémie de Fanconi) en huit groupes de complémentation distincts : FA-A, FA-B, FA-C, FA-D1, FA-D2, FA-E, FA-F et FA-G.

FA-A est le sous-type d'anémie de Fanconi le plus courant dans la plupart des populations, représentant environ 65 % des cas ; FA-C et FA-G représentent chacun environ 10 à 15 % des cas, les autres sous-types étant rares.

Groupe FA

Gène

Proportion estimée de patients atteints d'AF

Localisation chromosomique

FA-A

FANCA

66%

16q24.3

FA-B

poss BRCA2

<1%

FA-C

FANCC

12%

9q22.3

FA-D1

BRCA2

<1%

13q12

FA-D2

FANCD2

<1%

3p25.3

FA-E

FANCE

4%

6p21.3

FA-F

FANCF

4%

11p15

FA-G

FANCG/XRCC9

12%

9p13

 

Référence :

  • Joenje H., Patel K. J. The emerging genetic and molecular basis of Fanconi Anemia. Nat. Rev. Genet. 2 : 447-457, 2001.
  • Tischkowitz M., Hodgson S. V. Anémie de Fanconi. J. Med. Genet, 40 : 1-10, 2003.

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