Atteinte extramédullaire (ou maladie extramédullaire, EMD) dans le myélome multiple (MM)

Atteinte extramédullaire (ou maladie extramédullaire) dans le myélome multiple

• Le myélome multiple (MM)
  • est un néoplasme à cellules B matures défini par la présence de >=10% de plasmocytes clonaux dans la moelle osseuse (ou plasmocytome confirmé par biopsie) et par des signes d'atteinte des organes terminaux (hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie, lésions osseuses) causée par le trouble des plasmocytes.
    • La prolifération des PC est limitée à la moelle osseuse chez la plupart des patients atteints de MM, un sous-groupe développe des plasmocytomes des tissus mous, dans lesquels des PC clonaux s'échappent et se retrouvent en dehors de la moelle osseuse.
      
      
• l'atteinte extramédullaire (ou maladie extramédullaire)
  • représente une forme agressive de myélome multiple (MM), caractérisée par la capacité d'un clone et/ou d'un sous-clone à se développer et à croître indépendamment du microenvironnement de la moelle osseuse
  • se définit par la présence d'infiltrats de plasmocytes clonaux extrasquelettiques (c'est-à-dire dans les tissus mous ou viscéraux)
    • peut être présent soit au moment du diagnostic initial (EMD primaire), soit au moment de la rechute (EMD secondaire)
  • peut être soit :
    • a) une masse tumorale adjacente à l'os et s'étendant aux tissus mous ;
    • b) une tumeur des tissus mous ou des viscères qui n'est pas reliée à l'os ; ou
    • c) une infiltration diffuse des organes par des plasmocytes sans lésion focale évidente.
  • les sites les plus fréquents de l'EMD au moment du diagnostic étaient la peau/les muscles (24 %), la plèvre (12 %), les ganglions lymphatiques (10 %), le foie (9 %) et le SNC (6 %) (1)
  • la présence de plasmocytomes des tissus mous représente une forme agressive de MM, qui peut être découverte au moment du diagnostic de MM ou à la rechute.
  • preuves issues d'une étude (2)
    • des preuves d'EMD ont été trouvées chez 24 % (55 sur 226) des patients atteints de MM en rechute évaluables
      • chez 14 % (32 sur 226) de ces patients, les lésions n'étaient pas adjacentes à l'os et ont donc été classées comme EMD-S (tissus mous), tandis que l'EMD-B (os) a été documenté dans 10 % (23 sur 226) des cas
        • dans le groupe EMD-S, le site le plus fréquent de l'EMD était la peau et le tissu sous-cutané (69 %), tandis que les masses extramédullaires s'étendant à partir des vertèbres (78 %) étaient les plus fréquentes dans le groupe EMD-B.
    • les patients présentant une rechute extramédullaire liée aux tissus mous avaient une survie globale significativement plus faible que les patients présentant une rechute extramédullaire liée aux os
    • la survie globale à partir du diagnostic n'était que de cinq mois pour les patients atteints de rechute extramédullaire liée aux tissus mous, contre 12 mois pour les patients atteints de rechute extramédullaire liée aux os.

Référence :

1. Blade J, Beksac M, Caers J, Jurczyszyn A, von Lilienfeld-Toal M, Moreau P, Rasche L, Rosiñol L, Usmani SZ, Zamagni E, Richardson P. Extramedullary disease in multiple myeloma : a systematic literature review. Blood Cancer J. 2022 Mar 21;12(3):45. doi : 10.1038/s41408-022-00643-3. PMID : 35314675 ; PMCID : PMC8938478
2. Pour L, Sevcikova S, Greslikova H, Kupska R, Majkova P, Zahradova L, Sandecka V, Adam Z, Krejci M, Kuglik P, Hajek R. Soft-tissue extramédullaire multiple myeloma prognosis is significantly worse in comparison to bone-related extramedullary relapse. Haematologica. 2014 Feb;99(2):360-4. doi : 10.3324/haematol.2013.094409. Epub 2013 Sep 13. PMID : 24038024 ; PMCID : PMC3912968.