Cette maladie peu fréquente touche généralement les adultes de plus de 50 ans.
Les infections suivantes peuvent provoquer une aplasie des globules rouges
- infection par le VIH
- pneumonie atypique
- mononucléose infectieuse
- oreillons
- hépatite virale
Certains médicaments sont associés au développement de l'aplasie des globules rouges :
- les antiépileptiques (p. ex. phénytoïne, carbamazépine, valproate de sodium)
- mycophénolate
- azathioprine
- chloramphénicol
- les sulfamides
- isoniazide
- clopidogre
Thymome associé à une aplasie érythrocytaire primaire acquise
- Le thymome, un néoplasme épithélial rare, est la tumeur médiastinale antéro-supérieure la plus fréquente.
- Sur la base de l'aspect des cellules épithéliales néoplasiques, l'Organisation mondiale de la santé (OMS) a classé les thymomes en type A (cellules fusiformes ou ovales), type B (cellules dendritiques ou épithélioïdes) et type C (combinant les caractéristiques des types A et B).
- le thymome peut survenir de manière sporadique ou en association avec d'autres pathologies, telles que la myasthénie grave, l'aplasie érythrocytaire pure et l'hypogammaglobulinémie (1).
- seuls 5 % des cas de thymome développent une érythroblastopénie. Cependant, 10 à 50 % des patients présentant une érythroblastopénie ont un thymome à cellules fusiformes associé (2).
- L'érythroblastopénie se caractérise par un échec de l'érythropoïèse, avec une granulopoïèse et une mégacaryopoïèse préservées.
- les thymomes compliqués par une érythroblastopénie sont associés à un mauvais résultat, et la thymectomie permet d'obtenir un faible taux de rémission de l'érythroblastopénie chez ces patients
- il faut donc anticiper l'apparition possible d'une érythroblastopénie et il est recommandé de suivre de près ces patients.
Parmi les patients atteints d'aplasie érythrocytaire :
- les femmes prédominent (2:1) dans le groupe avec thymome
- les hommes prédominent dans le groupe sans thymome
- 25 à 30 % des patients sont en rémission après l'ablation du thymome. On pense que l'inhibition spécifique de la production de globules rouges est à médiation auto-immune - les auto-antigènes comprennent l'érythropoïétine (1).
- la thoracotomie exploratrice n'est pratiquée que lorsque la radiographie ou la tomodensitométrie révèlent une hypertrophie du thymus.
Remarques :
- la plupart des cas d'aplasie érythrocytaire primaire transitoire aiguë sont dus à une infection par le parvovirus B19
- Les infections à parvovirus 19 peuvent persister plus longtemps chez les patients immunodéprimés.
Référence :
- Handa SI, Schofield KP, Sivakumaran M, Short M, Pumphrey RSH. Aplasie érythrocytaire pure associée à un thymome malin, une myasthénie grave, une lymphocytose polyclonale à gros grains et une expansion des lymphocytes T thymiques clonaux. J Clin Pathol. 1994;47:676-679.
- Lahiri TK, Agarwal D, Agarwal K, Shukla J. Pure red cell aplasia associated with Thymoma. Indian J Chest Dis Allied Sci. 2002;44(4):259-262.
- Sawada K, Fujishima N, Hirokawa M. Acquired pure red cell aplasia : updated review of treatment. Br J Haematol. Août 2008;142(4):505-14
- Li G, Li ZQ, Yang QY, Yang JD. Acquired pure red cell aplasia due to treatment with clopidogrel : first case report. J Thromb Thrombolysis. Dec 3 2013
- Casadeval, N. et al. Auto-anticorps contre l'érythropoïétine chez un patient atteint d'aplasie érythrocytaire pure. NEJM 1996;334(10) : 630-3.
- Thompson DF, Gales MA. Drug-induced pure red cell aplasia. Pharmacotherapy. Nov-Dec 1996;16(6):1002-8.