La cirrhose biliaire secondaire est généralement associée à une obstruction prolongée et partielle du gros canal biliaire due à :
- des rétrécissements des voies biliaires
- des calculs biliaires
- cholangite sclérosante
Elle est rare en cas d'obstruction totale due à un carcinome de la tête du pancréas, car la mort survient généralement avant que la régénération nodulaire n'ait eu le temps de se développer.
Une stase prolongée de la bile entraîne des lésions des canaux biliaires interlobulaires, suivies d'une cicatrisation et d'une cirrhose. Une infection bactérienne secondaire peut contribuer aux dommages.
Dans de rares cas, une infection ascendante seule, avec peu ou pas de stase, produit une cirrhose. Les organismes entériques, tels que les coliformes et les entérocoques, sont généralement responsables.
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