Last reviewed dd mmm yyyy. Last edited dd mmm yyyy
La maladie de l'hémagglutine froide est une hémolyse auto-immune réactive associée à des anticorps IgM dirigés contre les globules rouges. Ces anticorps réagissent mieux à basse température.
La majorité des cas sont idiopathiques et se présentent chez des patients âgés de plus de 60 ans.
Les causes secondaires de la maladie des hémagglutinines froides sont les suivantes
Les globules rouges sont recouverts d'anticorps IgM dans la circulation périphérique froide. Le complément est activé lorsque le sang se réchauffe, ce qui entraîne une hémolyse intravasculaire.
L'IgM est détectable sur les globules rouges à 4øC. À des températures plus élevées, l'IgM se détache de la surface des globules rouges, mais le complément peut encore être détecté. Des auto-anticorps libres circulants contre le froid - les agglutines froides - sont également présents dans le sérum des patients. Un test de Coombs direct peut être positif avec un réactif contenant des anticorps anti-complément.
La maladie se manifeste généralement par des symptômes d'anémie hémolytique chronique, à savoir jaunisse, anémie, hémoglobinurie et phénomène de Raynaud sévère en cas d'exposition au froid.
Un traitement est rarement nécessaire si le patient reste au chaud. Le traitement aux stéroïdes et la splénectomie ne jouent qu'un rôle limité car l'hémolyse est principalement intravasculaire. L'échange de plasma pour éliminer l'IgM circulante peut être utilisé dans les cas graves.
Ajoutez à cette page des informations qu'il serait utile d'avoir à portée de main lors d'une consultation, telles qu'une adresse web ou un numéro de téléphone. Ces informations seront toujours affichées lorsque vous visiterez cette page.