La polyglobulie est un néoplasme myéloprolifératif dont on sait qu'il est associé à un dérèglement de la signalisation des kinases JAK1 et JAK2 associées à Janus.
Critères diagnostiques recommandés pour la PV
Polyglobulie vera JAK2-positive (nécessite les deux critères)
- A1 Hématocrite élevé (> 0,52 chez les hommes, > 0,48 chez les femmes) OU masse érythrocytaire élevée (> 25 % au-dessus de la valeur prédite)
- A2 Mutation de JAK2
Polyglobulie négative pour JAK2 (nécessite A1- A4 plus un autre critère A ou deux critères B) *
- A1 Masse érythrocytaire élevée (>25% au-dessus de la valeur prédite) OU hématocrite >=0,60 chez les hommes, >=0,56 chez les femmes
- A2 Absence de mutation du gène JAK2
- A3 Aucune cause d'érythrocytose secondaire
- A4 Histologie de la moelle osseuse compatible avec une polyglobulie vera
- A5 Splénomégalie palpable
- A6 Présence d'une anomalie génétique acquise (à l'exception de BCR-ABL1) dans les cellules hématopoïétiques
- B1 Thrombocytose (numération plaquettaire >450 x 10^9/l)
- B2 Leucocytose des neutrophiles (nombre de neutrophiles >10 x 10^9/l chez les non-fumeurs, >=12,5 x 10^9/l chez les fumeurs)
- B3 Preuve radiologique de splénomégalie
- B4 Faible taux d'érythropoïétine sérique
*Il s'agit d'une entité clinique très rare.
Référence :
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