La dysfibrinogénémie est rare et est généralement associée à une réduction de la concentration de plasminogène.
- Il existe un risque accru variable de thrombose.
- la prévalence chez les patients atteints de thromboembolie veineuse est faible
- la prévalence dans la population normale est rare.
A noter
Les troubles du fibrinogène nécessitant un traitement de substitution peuvent être congénitaux ou acquis et impliquent généralement une anomalie de la quantité ou de la fonction du fibrinogène circulant. La classification de ces troubles est la suivante :
- Afibrinogénémie : Absence de fibrinogène circulant
- Hypofibrinogénémie : Taux réduit de fibrinogène circulant (<150 mg/dL)
- Dysfibrinogénémie : Le fibrinogène circulant est dysfonctionnel
- Hypodysfibrinogénémie : Le fibrinogène circulant est réduit en quantité et est fonctionnellement anormal.
Référence
- Simurda T et al. Congenital Afibrinogenemia and Hypofibrinogenemia : Laboratory and Genetic Testing in Rare Bleeding Disorders with Life-Threatening Clinical Manifestations and Challenging Management. Diagnostics (Bâle). 2021 Nov 19;11(11)
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