La maladie primaire doit être traitée afin d'abaisser le taux d'érythropoïétine circulante.
La valeur de la phlébotomie est discutable. Elle n'est indiquée que lorsque
- l'érythrocytose est sévère
- le sang est visqueux et l'écoulement est lent
- une intervention chirurgicale, par exemple pour des tumeurs, est envisagée et une réduction préopératoire de l'hématocrite est nécessaire.
Un traitement myélosuppresseur ne doit jamais être utilisé pour traiter une érythrocytose secondaire.
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