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Les stades précoces (stades Binet A et B sans maladie active ; Rai 0, I et II sans symptômes) ne nécessitent aucun traitement (1).
Étant donné que la plupart des patients atteints de LLC sont asymptomatiques, le traitement n'est pas recommandé pour tout le monde
- la recommandation d'un traitement dépend de la gravité des symptômes de la maladie ou de sa progression rapide
- des symptômes tels qu'une fatigue sévère interférant avec les activités quotidiennes, des symptômes B, des infections récurrentes ou une augmentation de la charge tumorale sont une indication pour un traitement précoce
- une progression rapide de la maladie, comme un temps de doublement du nombre absolu de lymphocytes inférieur à 12 mois, est également une indication de traitement précoce.
- LLC à un stade précoce (faible risque) (lymphocytose seule ; stade Rai 0, stade Binet A) a une espérance de vie médiane estimée à environ 13 ans et n'est normalement pas traitée (4).
- LLC de stade intermédiaire de stade intermédiaire (lymphocytose avec lymphadénopathie, hépatosplénomégalie ou les deux ; stade I ou II de Rai, stade Binet) a une espérance de vie médiane estimée à 8 ans et peut être traitée si elle présente des signes d'activité de la maladie (5).
- LLC à un stade avancé (à haut risque) (lymphocytose avec lymphadénopathie, hépatosplénomégalie, ou les deux, ainsi qu'anémie liée à l'infiltration de la moelle, thrombocytopénie, ou les deux ; stade III ou IV selon Rai, stade C selon Binet) doit toujours être traitée.
- L'espérance de vie médiane des patients atteints de LLC était autrefois estimée à 2 ans seulement, selon les données obtenues à l'époque où les agents alkylants constituaient le traitement principal de la LLC.
- la survie s'est considérablement améliorée avec l'utilisation plus récente et plus répandue des nouveaux agents. Par exemple, 83 % des patients atteints de LLC sont encore en vie 5 ans après avoir commencé un traitement de première ligne à l'ibrutinib, et 55 % des patients atteints de LLC en rechute ou réfractaire sont encore en vie 7 ans après avoir commencé un traitement de sauvetage à l'ibrutinib.
Les indications thérapeutiques pour les patients atteints de LLC sont les suivantes : stade avancé de la maladie, signes d'une progression rapide de la maladie ou symptômes liés à la maladie (5).
- les inhibiteurs de la tyrosine kinase de Bruton (BTK) et de l'hosphoinositide 3-kinase (PI3K) ainsi que le venetoclax ont remplacé les traitements à base de chimiothérapie pour la plupart des patients atteints de cette leucémie
- les inhibiteurs de BTK (ibrutinib et acalabrutinib) induisent des rémissions durables chez la majorité des patients
- le venetoclax, antagoniste du lymphome à cellules B 2 (BCL2), est généralement administré pendant une durée limitée, en association avec des anticorps anti-CD20, pour induire des rémissions profondes, mais des clones résistants peuvent émerger et des rechutes cliniques se produisent, en particulier chez les patients à haut risque
- l'utilisation de la chimio-immunothérapie est en baisse constante, étant donné les meilleurs profils d'effets secondaires et l'amélioration de la survie avec les nouveaux agents
- l'exception est le petit groupe de patients jeunes et en bonne santé atteints de LLC à faible risque, qui restent souvent en rémission pendant plus de 10 ans après un traitement par le schéma FCR (fludarabine, cyclophosphamide et rituximab).
- corticostéroïdes - lymphocytaires et non myélosuppresseurs. Indiqués en cas d'insuffisance médullaire sévère et/ou de phénomènes auto-immuns. L'utilisation continue est contre-indiquée en raison du risque d'infection.
- radiothérapie - pour traiter une adénopathie localisée si elle est obstructive ou inesthétique, ou une splénomégalie douloureuse
- soins de soutien - transfusions régulières
- transplantation de cellules souches allogéniques
- seule thérapie curative
- utilisée en cas de risque élevé [del(17p), del(11q)] et/ou de maladie réfractaire (1)
- splénectomie - s'il n'est pas possible de contrôler les phénomènes auto-immuns
Référence :